维生素E缺乏神经病是由什么原因引起的

（一）病因

维生素E的缺乏可能源于多种原因。包括吸收不良、脂肪代谢紊乱、肝循环抑郁、α-生育酚运转蛋白(α-TTP)变异、任何代谢紊乱如脂蛋白缺乏等。对于某些人来说，特别是那些患有低脂蛋白血症、肝脏病变、胆囊纤维化与原发性胆道闭塞、α-TTP缺陷、家族维生素E缺乏和其他原因所致胆汁淤积症的患者，更容易出现维生素E缺乏。在妊娠期间，虽然血浆维生素E水平会上升，但未成熟儿童由于脂肪组织少，胎盘运行障碍，导致维生素E储存不足。

更为严重的是，一些家族性的维生素E缺乏是由常染色体隐性遗传引起的。特别是那些位于8号染色体上的α-TTP，因基因突变导致α-TTP缺陷，阻碍了维生素E与极低密度脂蛋白的结合。

（二）发病机制

维生素E的发病机制相当复杂。它被小肠和乳糜颗粒吸收后，通过门静脉进入肝脏。在肝脏中，再生的维生素E在α-生育酚运转蛋白(α-TTP)的作用下，与低密度和极低密度脂蛋白结合。维生素E主要储存在脂肪、肝脏和肌肉中。

维生素E具有抗氧化、免疫调节和抗血小板的功能。它通过防止自由基氧化，保护细胞膜免受损伤，并通过防止低密度脂蛋白的氧化等作用来预防动脉硬化。

维生素E的缺乏会导致轴突膜损伤，进而引发周围神经、脊神经节、后根和脊髓后柱的轴突变性。这种病理变化与维生素B12缺乏引起的亚急性联合变性相似，但实际上两者机制不同。维生素E缺乏导致的病理变化主要体现在脊髓后柱、脊神经节后根和克拉克的轴突肿胀、营养不良和星形胶质细胞增生。

有研究表明，脂肪吸收不良的患者可能会出现进行性神经病变，而补充维生素E可有效治疗。在一些患有慢性胆管淤滞性肝病的儿童中，也观察到血清维生素E的减少，以及神经病理检查发现的脊髓后索中轴突营养不良的情况。维生素E缺乏还可能引发多种神经肌肉疾病。

维生素E主要以微胶粒的形式被小肠中段吸收，类似于膳食脂肪的吸收。它需要溶解在胆汁中才能被肠道吸收细胞的表面吸收。正常情况下，生育酚的吸收率为20％～25％。中链三酰甘油可以促进维生素E的吸收，而多不饱和脂肪酸则会抑制其吸收。血液中的维生素E可以与各种脂蛋白结合转运，部分也可以通过红细胞转运。维生素E主要从粪便排出，少量从尿液排出。

维生素E的生理功能主要是抗氧化作用，它保护细胞膜中的多不饱和脂肪酸、细胞骨架和其他蛋白质的硫基和核酸免受自由基的攻击。细胞内抗氧化机制的缺乏或功能障碍会导致细胞损伤。维生素E还具有抗动脉硬化、抗癌、改善免疫功能、保护眼睛视力、延缓衰老等功能。它还能促进细胞核RNA的更新，蛋白质合成和某些酶蛋白的合成。缺乏它可能会导致氧化磷酸化障碍，氧利用率降低，影响血小板的粘附和聚集，甚至引发溶血性贫血，影响生殖系统等。