先天性胆总管囊肿治疗前的注意事项

在治疗方面，对于炎症发作期的患者，我们采取一系列措施来缓解症状和防止病情恶化。通过禁食和胃肠道减压来减少胆汁和胰液的分泌，降低胆管内的压力，这是治疗的基础。紧接着，使用抗生素控制感染，针对胆道感染的细菌特点，选用头孢菌素和甲硝唑等抗菌药物。对于腹痛明显的患者，我们给予抗胆碱能药物以解痉。

对于急性化脓性胆管炎、严重阻塞性黄疸、早期肝功能衰竭等重症患者，我们采用十二指肠镜鼻胆管引流或经皮肝穿刺胆管引流，为患者赢得手术治疗前的宝贵时间。对于血清淀粉酶升高的患者，我们按照炎的治疗方案进行治疗。积极防治休克，包括输血补液、纠正水电解质和酸碱失衡、监测生命体征等。我们注重肝脏保护和营养支持治疗，补充各种脂溶性维生素，以维持良好的营养状况。

一旦诊断明确，手术治疗是必不可少的一环。手术的主要目的是排水和切除。对于憩室型和十二指肠内胆总管膨出型，我们会尽量进行切除。对于普通型囊肿，如果过大切除困难或可能损伤周围重要组织，或在急性感染阶段，我们会先采用排水手术。外部排水容易导致低张力失水、酸中毒和电解质紊乱，因此除非必要，否则在紧急手术中我们会避免使用。内部排水虽然有效，但容易引起胃肠内容逆流，导致上行性胆管炎。我们更倾向于采用Roux囊肿空肠Y型吻合术等长期有效的治疗方法。

囊肿肠吻合后，可能会发生上行性胆管炎，这多是由于吻合口狭窄、易发生结石或炎症刺激继发恶性变化。在这种情况下，通常需要再次手术。囊肿的早期切除术是相对理想的治疗方案。切除术的死亡率较高，因此一些医生会选择在重要的结构部位只切除囊壁的内层，保留囊壁的薄膜，完全切除囊肿，然后切除囊肿近端的胆管和空肠Y型支吻合或胆管对端吻合Oddi括约肌成形术。即使囊肿不能完全切除，我们也会尽量切除大部分囊壁，以减少术后并发症。随着技术的不断进步和正确诊断率的提高，该病的死亡率已经大大降低。肝移植的发展也改善了肝内外胆管闭锁的预后。

在预后方面，随着正确诊断的技术进步，该病的死亡率已经大大降低。肝移植的发展为肝内外胆管闭锁的预后带来了希望。正确的治疗方法和及时的手术干预对于改善患者的预后至关重要。