小脑扁桃体下疝畸形治疗前的注意事项

在治疗小脑扁桃体下疝畸形的领域里，手术干预是一种常见的治疗手段。手术指征在何种情况下启动，手术治疗的目的是什么，以及预后效果如何，这些都是患者及其家属关注的重要问题。

一、治疗：
(一)手术指征：
当患者出现脑积水梗阻或颅内压升高的情况时，手术是必要的。若存在明显的神经症状，如喉鸣、呼吸暂停、紫绀发作等，都应考虑手术治疗。Horner综合征、吞咽反射消失和小脑功能障碍等症状的出现，也提示患者可能需要手术干预。
(二)手术治疗的目的：
手术的主要目的是缓解枕孔和上颈椎对小脑、延髓、第四脑室等神经结构的压迫。通过分离枕孔和上颈髓的蛛网膜粘连，可以有效缓解神经症状并改善脑积水的情况。
(三)手术方法与类型：
具体的手术方法包括枕下开颅上颈椎板切除减压或脑脊液分流等。对于不同的情况，手术类型的选择会有所不同。颅后窝充分减压，广泛切除枕骨鳞片和第1~3颈椎椎板，切开硬膜，分离粘连，探测第四脑室中孔。对于手术后仍存在的阻塞性脑积水患者，脑脊液分流是一种可行的后续治疗方案。

(二)预后：
小脑扁桃体下疝畸形的手术治疗效果并非十分理想。儿童患者由于手术耐受性差，术后并发症多且死亡率高。根据症状的轻重，手术效果会有所不同；轻型手术效果较好，而重型手术效果相对较差。对于脑积水的患者，术后短期效果可能不明显，但长期效果可能会显现。
根据Saez（1976）的报道，他对60例小脑扁桃体下疝畸形患者进行手术，并将手术疗效分为四组。术后随访长达14年，发现大约65%的患者症状有所改善。对于发作性颅内压升高或小脑功能障碍的患者，超过80%的患者恢复良好。不同的手术方式在患者身上的效果也不尽相同，有些手术方式可能会带来一定的恶化效果。
手术的疗效大多在短期内有效，但效果并不持久。许多患者的神经症状仍会持续。长期有效的症状包括头痛、步态共济失调、膀胱功能障碍等。脊髓中央受损的患者的症状大多会逐渐恶化。一些专家建议早期手术以预防脊髓空洞症的发生。不伴有脊髓空洞症的患者手术疗效较好，而伴有脊髓空洞症的患者手术疗效相对较差。