特发性腹膜后纤维化有哪些表现及如何诊断

本病的症状与病程紧密相连，它在早期就展现出攻击性的态势。患者可能会经历非特异性的背痛、腹痛，这些疼痛可能是威胁性的、持续性的钝痛或隐痛。这种病症并不罕见，可见于任何年龄段，从新生儿到中年人都有可能罹患。值得注意的是，男性患者的数量是女性的两倍，白人和黑人同样可能遭受此病的侵扰。

通常，此病在初期难以察觉，病程漫长，因此诊断往往只能在模糊症状出现后的数月甚至数年后才能进行。最常见的早期症状就是疼痛，通常表现为下腹外侧、腰骶部或下腹部的钝性疼痛和不适。除此之外，患者还可能出现厌食、体重下降和疲劳等全身症状，以及一侧或两侧腿部肿胀、阴囊肿胀或轻度发热等局部表现。在腹部或盆腔偶尔还能触摸到肿块。

随着病情的进展，相邻器官的压力或累积症状开始显现。如果输尿管受到压迫或狭窄，可能导致腰部或肋脊角痛、尿频和夜尿增多，甚至双侧输尿管压力突然导致无尿。由于肾盂积水或肾脏感染，腰痛变得非常常见。值得注意的是，高血压（头痛的原因之一）常常出现，这主要是由于肾阻塞引起的。随着输尿管破裂、松解或切除无功能肾脏后，血压可恢复正常。胃肠道症状可能与尿毒症或胃肠道的直接损伤有关。

更为严重的是，胆管和胰管的狭窄可能涉及门静脉或脾静脉，导致门静脉高压、食管胃底静脉曲张和腹水。纤维化还可能阻碍后腹膜或肠系膜淋巴回流，导致蛋白质丢失性肠道疾病或吸收障碍。后腹膜淋巴、静脉或小动脉受压或阻塞可能导致一系列严重后果，包括一侧或两侧腿部肿胀、阴茎肿胀或阴囊水肿，甚至腹壁静脉充盈或曲张、下肢血栓形成等。这些症状可能伴随纤维化（如纵隔胆管等），甚至硬化胆管炎等严重并发症的出现。Peyronie疾病也可能与该病有关。

在体格检查时，患者常常表现出下腹部和腰部的压痛，肾脏区域可能出现敲击痛或肾脏肿胀的迹象。腹膜后的纤维疤痕块一般难以触及，但可能伴有高血压等体征的出现。本病的诊断关键在于加强对本病的认识，提高警惕性。对于经常服用止痛药、甲等药物的患者，如果出现背痛、腹痛、腰髂或下腹钝痛等症状以及门脉高压、腹水和蛋白质丢失性肠病等情况，应考虑本病的可能性。通过B型超声、CT与X线等检查有助于诊断。根据详细的病史和放射学检查结果，只要注意本病的可能性，一般都可以做出诊断。