小儿先天性主动脉瓣狭窄是由什么原因引起的

一、病因探讨

对于主动脉瓣狭窄的成因，我们首先需要了解其背后的病理变化。在成人群体中，主动脉瓣狭窄多数由风湿性或动脉硬化性引发，而在儿童群体中，则多数为先天性因素。值得注意的是，超过半数的瓣膜狭窄与二叶主动脉瓣有关。瓣叶粘连、增厚或融合成圆锥形，中心仅留一小孔，其直径在2至4毫米之间。尽管这种类型很少与心脏畸形合并发生，但它通常伴随着主动脉狭窄或动脉导管未关闭的状况。对于严重主动脉狭窄的婴儿，其主动脉环的发育可能非常不良，进一步导致左心发育不全、主动脉瓣发育障碍和闭锁。虽然儿童主动脉瓣狭窄很少出现继发性瓣膜钙化，但由于血流的影响，成人先天性主动脉瓣狭窄最终也可能出现瓣膜增厚和钙化。

再深入到瓣下狭窄的原因，我们可以将其分为局限性主动脉瓣下狭窄和肥厚性瓣下狭窄。尤其是肥厚性瓣下狭窄，它属于特发性心肌病的范畴。局限性瓣下狭窄可能是由于心球退化不全，导致左心室流出道阻塞，这种阻塞可能由0.5至1.0厘米的纤维环或狭长的纤维肌肉组织引起。在婴儿中，瓣下狭窄通常与心室出口间隔向后偏移到左心室出口有关，并可能伴随主动脉狭窄或主动脉弓离断，尽管这种情况很少被诊断。

二、发病机制详解

当我们探讨主动脉瓣狭窄的发病机制时，首先需要了解其病理分类。最常见的是局限型狭窄，也称为沙漏型。在这种类型中，主动脉中层明显增厚，结构紊乱，并在主动脉窦上缘形成狭窄的环状脊。还有由纤维或纤维肌肉组织形成的半环状隔膜，它延伸到主动脉腔，导致所有主动脉发育不良。由于左心室排出受阻，必须增加心室收缩压以维持正常的循环压力。在严重的情况下，左心室收缩压可能高达200至250毫米汞柱。

从病理生理的角度来看，主动脉瓣狭窄的血流动力学变化导致左心室出血阻塞。其严重程度取决于瓣膜狭窄的程度。由于主动脉瓣狭窄，左心室出血的阻力增加，为了保持正常的输出和血压，左心室需要增加收缩力进行补偿。这导致出血期间心室壁张力增加，收缩期延长，心肌工作增加，进而使心肌代谢和耗氧量增加。由于左心室壁的补偿性肥厚，耗氧量进一步增加，但冠状动脉供血并没有相应增加，反而减少。其原因包括冠状动脉开口狭窄、舒张期相对缩短导致的冠状动脉灌注时间缩短、左心室收缩期高压对冠状动脉壁的挤压以及收缩期血流高速通过主动脉瓣口产生的Ventyri抽吸效应，这些因素共同减少了冠状动脉的血液灌注，可能导致心肌供血严重不足，甚至引发心力衰竭或猝死。