溶血尿毒综合征有哪些表现及如何诊断

对于一种广泛影响婴幼儿、特定在南美和南非尤为常见的疾病，其平均发病年龄令人关注。在婴幼儿群体中，其发病年龄普遍低于18个月，而在北美洲，这一年龄则低于三岁。印度的统计数据则显示，大约60%的病例发生在两岁以下的儿童。国内曾报道的一组38例病例中，有19例患者的年龄在7至13岁之间。该疾病在性别上的分布以男性为主，这与国外的情况并无显著差异。

这种疾病的主要症状表现为胃肠炎，如腹痛、呕吐和腹泻。这些症状有时可能呈现为血性腹泻，与溃疡性结肠炎相似，甚至可能被误诊为急腹症。在少数病例中，前驱症状表现为呼吸道感染，这种情况约占病例总数的10％至15％。前驱期一般持续3至16天，平均7天。没有胃肠炎前驱症状的患者死亡率较高。

经过数日或数周的间歇期后，疾病会急性起病。在数小时内，患者可能会出现溶血性贫血、急性肾功能衰竭以及出血倾向等严重症状。患者常诉黑便、呕血、无尿、少尿或血尿。患儿面色苍白、虚弱无力。高血压的情况占到了30％至60％。近25％的患者会出现充血性心力衰竭和水肿，肝脾肿大的情况占到了30％至50％。大约三分之一的患者会有皮肤瘀斑和皮下血肿。在部分儿童中，黄疸的情况也较为常见，约占15％至30％。

地域差异也导致了疾病症状的变化。例如，在印度，这种疾病常常伴随着痢疾出现。在印度约有60%的患者会出现发烧的症状。而在阿根廷和澳大利亚，中枢神经系统的症状更为常见，如嗜睡、性格异常、抽搐、昏迷、偏瘫以及共济失调等，约占28％至52％。

对于这种疾病的诊断，可以根据先驱症状以及突然出现的溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭这三大特征来进行。但需要注意与其他原因引起的急性肾功能衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性贫血等疾病进行鉴别。

肾脏损伤的程度对预后有着决定性的影响。少尿的情况在86％至100％的患者中都有出现，而无尿则出现在约30％的患者中，持续时间可能长达四周。有些婴儿病例仅表现出少尿和尿异常的状况。尽管大多数患者的肾功能可以完全恢复，但仍有一部分会发展为慢性肾功能不全和高血压。值得注意的是，本病的儿童患者存在复发的可能，而复发者的预后普遍较差。