血管性血友病的西医治疗方法

血管性血友病（vWD）是一种出血性疾病，需要特别关注血浆血管性血友病因子（vWF）的浓度调整。在出血情况下，vWF浓度应维持在正常水平的20％至30％，严重出血时则需提高到30％至50％，大手术时更要达到50％至70％的水平。由于vWF的半衰期为12至18小时，因此患者需要每12小时输注一次以保持稳定的vWF水平。

对于血管性血友病患者，应尽量避免创伤和手术，并避免使用可能影响血小板功能的药物，如阿司匹林、消炎痛和低分子右旋糖酐等。对于轻微的局部创伤、鼻出血和牙龈出血，可以采用明胶海绵填充或纤维蛋白凝胶进行局部止血。

目前，血管性血友病主要有两种治疗药物：去氨基-8-D-精氨酸加压素（DDAVP）和因子Ⅷ（因子Ⅷ-vWF）浓缩剂。DDAVP可以提高血浆因子Ⅷ与vWF的水平，是1型血管性血友病患者的首选药物。对于不同类型的血管性血友病患者，药物的反应和副作用有所不同，因此需要根据具体情况进行选择。在使用DDAVP时，需要注意可能出现的副作用，如心率加快、头痛、面部发红、水潴留和低钠血症等。

因子Ⅷ（因子Ⅷ-vWF）浓缩剂的剂量取决于具体情况。对于自发出血、创伤后出血和拔牙等情况，一般给予20U/kg的剂量。小手术需要30U/kg，大手术则需要每天50U/kg直到伤口愈合。使用高纯度因子Ⅷ产品能显著改善患者血液中的因子Ⅷ与vWF浓度，但仍需定期检测血浆因子Ⅷ水平，以避免血栓形成等并发症状。

冷沉淀剂的vWF浓度比血浆高10倍，我国常用的多聚体比例较高的冷沉淀剂对于血管性血友病的治疗非常有效。200ml新鲜冷冻血浆制备的冷沉淀中提取的vWF量相当于80至140ml血浆中的vWF含量。抗纤维溶剂如氨基己酸、氨甲苯酸和氨甲环酸等也可以通过抑制纤溶酶的活化，保护血凝块不溶解，发挥止血作用。

对于女性血管性血友病患者来说，月经、怀孕和分娩等特殊情况会增加出血机会。女性患者占临床统计数据的比例超过60％。月经过多是血管性血友病的常见症状之一，可能导致缺铁性贫血。对于月经过多的女性患者，除了使用DDAVP、血浆制品和抗纤维溶剂外，还可以考虑使用雌激素药物以促进子宫内膜增生并修复出血伤口。在分娩期间和产后，需要特别注意观察和监测因子Ⅷ：C水平，保持适当的止血治疗以防止产后出血过多。分娩时因子Ⅷ：C水平要达到40％至80％，产后维持在20％至40％。对于严重血小板减少的孕妇，需要特别注意避免误诊为免疫性血小板减少性紫癜。在治疗过程中，还需要注意止血和有效的子宫收缩的重要性。