婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征治疗前的注意事项

治疗篇

当原发性阅读性癫痫患者的口腔或下颌肌肉出现阵挛的初步迹象时，停止阅读或许能终止发作。大多数患者仍需要依赖标准的抗癫痫发作治疗药物，如苯妥英和卡马西平，它们能有效控制病情。

Kojevnikow综合征的发作可能需要安定静脉注射来终止。抗癫痫药物的疗效和预后与疾病的根源密切相关。有些病例对治疗效果反应不佳，激素或免疫球蛋白的治疗结果也不确定。短期手术干预通常能取得较好的效果。Rasmussen综合征则相对治疗困难，癫痫发作难以控制，预后较为不良。对于这类患者，大剂量皮质类固醇或免疫球蛋白静脉滴注可作为尝试（Hart etal，1994）。早期半球切除术有助于遏制发作、防止智力减退，长期效果可能更为显著（Vining etal，1993）。

偏瘫综合征偏侧抽动（HHS）的治疗颇具挑战，对症治疗后的癫痫发作控制情况亦不理想，预后不良。

颞叶、额叶、顶叶及枕叶的癫痫同样需要标准化的抗癫痫发作治疗，而肌阵挛-站立不能发作癫痫在多数情况下治疗效果良好，也有部分病例未经特殊治疗即停止发作。早期肌阵挛性脑病的情况较为严峻，AEDs及ACTH治疗效果有限，患者往往早逝。大田原综合征则更为棘手，AEDs效果不彰，多数患者伴有严重的智力低下和身体发育障碍，多数儿童期即面临死亡。

Landau-Kleffner综合征患者使用卡马西平、苯妥英等药物可控制癫痫发作，但语言功能的恢复却较为困难。病程早期应用皮质类固醇有助于改善脑电图表现，长期缓解失语和癫痫发作；而静脉注射稳定剂可使脑电图恢复正常，但要恢复语言功能仍需要进行语言训练。常染色体显性夜间额叶癫痫则通常可使用卡马西平进行有效预防。灰质异位在室管膜下的患者，AEDs治疗无效，但手术切除结节可能实现治愈，提示对于难治性癫痫的患儿，MRI检查至关重要。

预后篇

不同的疾病类型预后各异，预后也与原发病因紧密相连。原发性阅读性癫痫与遗传有关，通常呈良性。Kojevnikow综合征及Rasmussen综合征的癫痫发作难以控制，预后较为不良。偏瘫综合征偏侧抽动的患者可能面临偏瘫进行性加重、偏盲、偏身感觉障碍、构音困难或语言障碍等风险，智力可能受损，且AEDs控制效果不佳。而颞叶、额叶、顶叶及枕叶的癫痫在使用AEDs后多数能控制发作。肌阵挛-站立不能发作癫痫的预后依据个案差异较大，既有良好控制的案例，也有治疗困难的状况。早期肌阵挛性脑病预后不良，患者往往早逝。大田原综合征的患者多伴随严重的智力低下和身体发育障碍，多数儿童期死亡。Landau-Kleffner综合征的患者在癫痫发作的预后上相对较好，但语言功能的恢复仍是难题。夜间常染色体显性额叶癫痫使用AEDs多数能控制发作。室管膜下灰质异位的患者手术治疗效果较好。