小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻是怎么引起的

一、探究UPJO的成因

尽管从多个角度如胚胎学、组织学和解剖学等进行了深入研究，但UPJO（肾盂输尿管连接处梗阻）的确切原因仍然是一个谜。目前，学界普遍认为，肾盂输尿管连接处的发育停滞以及胎儿期输尿管的实质性和再腔化过程中的问题可能是导致UPJO的原因。

1. 内源性梗阻

（1）肾盂输尿管连接处的环行肌发育停顿：如Murnaghan在1958年指出的，这一部位的肌肉发育停顿会破坏连接处的漏斗样结构，导致尿液排出不良，肾积水会进一步加剧这种破坏。

（2）胶原纤维含量超标：研究发现，UPJO患者的肌细胞中胶原纤维的含量远超过正常标准，这导致肌纤维间距增大，许多肌细胞甚至萎缩，严重影响了肾盂输尿管连接处的肌肉收缩功能，使得肾盂内的尿液无法顺利排空。

（3）输尿管瓣膜：先天性粘膜褶皱在胎儿期是一种常见的现象，但在某些情况下，这些粘膜褶皱可能形成瓣膜状结构，导致输尿管堵塞。虽然这种堵塞大多数情况下会随着生长发育而消失，但在某些情况下也可能持续存在。

（4）其他原因：包括瓣膜状粘膜皱褶、胎儿输尿管的连续扭曲折叠以及输尿管起始处的息肉等也可能导致肾盂输尿管连接部的内源性梗阻。这些息肉通常不大，但如果位于肾盂输尿管连接处或输尿管上部，也可能形成不完全梗阻。

2. 外源性梗阻

外源性梗阻中，最常见的是由控制肾下极性皮的迷走或副支血管对肾盂输尿管连接部的压迫。这种血管可能穿过肾盂输尿管连接部或输尿管上端，导致UPJO的发生率在15％～52％之间。这种血管压迫可能导致输尿管折叠成角，当肾盂充盈时，就会引起梗阻。长期的压迫还可能导致输尿管缺血、纤维化和狭窄。

二、发病机制与后果

UPJO的发病机制涉及许多内外病变导致的尿流梗阻，最终会导致肾内压力升高、肾盏和肾盂尿液排出障碍等。这会导致肾盂扩张、肾曲管压力升高，影响尿液分泌，并可能压迫附近血管，引起肾实质性贫血性萎缩。肾积水是UPJO的主要后果，可分为肾盂扩大、肾乳头萎缩以及肾实质性萎缩变薄等。

当泌尿系统出现梗阻，尿液无法从肾盂肾盏顺利排出时，部分液体可能会通过淋巴管和静脉回流，略微降低肾盂和肾小管的压力。但如果两侧输尿管都出现堵塞，可能会在3天内引发尿毒症。三、继发性梗阻是UPJO的另一个重要原因，其中膀胱输尿管的反流占总数10％左右。反流会导致输尿管扭曲、增厚、拉长等，进而导致梗阻。UPJO还可能与对侧肾畸形、其他先天性畸形等有关。在一些特定情况如Vater综合征中，UPJO的发生率可达21％。