新生儿先天性胆道闭锁有哪些表现及如何诊断

黄疸，一种常见病症，在婴儿出生后不久便悄然出现。它的首发症状，往往让家长们措手不及。黄疸，顾名思义，便是皮肤呈现一种特有的黄色调。这种黄色并非健康的金色，而是由巩膜到黏膜甚至全身皮肤的深黄，甚至有些晚期的眼泪和唾液都被染上了这种黄色。这种黄疸症状通常在婴儿出生后的一至两周内开始出现，但也有少数病例会在三至四周后才逐渐显露。

除了皮肤的变化，婴儿在黄疸期间，大便的颜色也会发生显著变化。起初，婴儿的粪便颜色是正常的。但随着黄疸的加重，同期内大便颜色会逐渐变浅，从浅黄色变成黄白色，甚至是粘土般的灰白色。病程过程中，有时会短暂出现黄白色的大便。有报道指出，胆道闭锁的婴儿中，有高达15%的病例在出生一个月后才排出白色的大便。然而到了病程后期，由于血液和其他器官胆色素浓度的增加，少量胆色素通过肠腺排出肠腔，可能会使部分大便呈现淡黄色。

随着黄疸的加重，尿液的颜色也会逐渐加深，犹如红茶色，将尿布染成鲜明的黄色。与此婴儿的皮肤因为胆汁的沉积会变得异常瘙痒，导致婴儿本能地抓挠皮肤，留下深深的抓痕。

肝脏作为处理胆汁的重要器官，在病状下会明显肿胀。腹部异常肿胀的肝脏会比正常大1至两倍。特别是肝右叶，其下缘可能超过脐平线到达右髂窝。随着病程的延长，肝脏的边缘会愈发清晰，质地坚硬。几乎所有的病例都会伴随肿大，边缘可能在肋骨水平或以下几厘米处。腹壁静脉也会变得明显。在极端晚期的情况下，腹腔内可能出现一定量的腹水，导致移动浊音的现象。

病儿的营养发育状况在病程初期一般无明显变化。他们仍然能够正常地摄取牛奶，没有其他消化道症状。身长、体重与正常婴儿没有明显区别。但在病程持续5至6个月后，虽然外观可能良好，身体发育却开始减缓，精神抑郁。部分病例还会因为血清凝血酶原减少而表现为出血、皮肤瘀伤、鼻出血等。脂溶性维生素缺乏的现象也可能逐渐显现。例如，维生素A缺乏时，眼病和其他部位可能出现上皮角质变化。而由于肝硬化、门脉高压等问题，部分胆道闭锁的患儿在1岁左右可能会因为肝硬化、门脉高压和肝昏迷而失去生命。

每一个新生儿的健康都是家长的期盼和祝福。面对黄疸这样的病症，我们更需要关注和警惕，及时察觉身体的微妙变化，为孩子的健康保驾护航。