新生儿先天性膈疝是怎么引起的

一、膈疝的成因研究

在胚胎发育的过程中，膈肌的部分缺损是膈疝的病理基础。膈肌的三个附着部位胸骨、肋骨和脊柱，为其提供了结构支撑。而膈疝主要发生在三个部位：

1. 胸腹裂孔疝（Bochdalek疝）

两侧的肋后缘与腰肋外缘之间存在的三角形间隙，被称为胸腹裂孔或Bochdalek孔。这里极易形成后外侧的胸腹裂孔疝。大约85％至90％的先天性膈疝发生在此处，左侧占80％，右侧占15％，双侧性的则少于5％。每10000至3000个新生儿中，就有1例患有此病，且男性患者略多于女性。大约28％至31％的膈疝患者会伴随其他畸形，最常见的是心血管系统畸形。主要症状为呼吸窘迫，常见于新生儿。随着医疗观念的改善和技术的进步，疗效已显著提高。

2. 胸骨后疝或Morgagni疝

胸骨外侧缘与双侧肋骨内侧缘之间的三角形小间隙，正常情况下应有结缔组织填充。如果这个孔出现膈疝，就称为胸骨后疝或Morgagni疝。这种类型在临床上较为少见。

3. 食管裂孔疝

食管裂孔周围与食管壁之间有强结缔组织连接，但两侧较为薄弱，若出现缺损则称为食管裂孔疝。虽然关于食管裂孔疝的发病率，尤其是儿童患者的确切数据尚未明确，但随着检测技术的进步，尤其是儿科专业X线医生的努力，该疾病的诊断逐年上升，表明在我国并不罕见。

二、膈疝的发病机制

怀孕第10周时，肠道应通过脐带基底返回腹腔。由于胸腹裂孔的存在，肠道甚至连同胃、脾、结肠、肝左叶等组织都有可能通过胸腹裂孔进入胸腔。肺发育不良与膈疝有着密切的关联，其严重程度与内疝的形成时间和程度有关。临床表现受到肺泡、肺动脉血管床的表面积以及其他畸形的影响。在死产儿的尸检中，95％的先天性膈疝患者伴有其他缺陷，许多死亡与这些畸形有关。约25％的横膈疝伴有肠旋转不良。10％至20％的膈疝患者存在疝囊。不同程度的肺发育不良会导致内脏嵌入支气管，引发生长停滞、数量减少等问题。这些问题进一步导致肺动脉分支、肺小动脉肌层增厚、阻力增大等后果。新生儿肺高压会导致卵圆孔和未闭动脉导管的右左分流，进而引发低氧血症和高碳酸血症。这些症状会促使肺血管痉挛，形成恶性循环，临床称为新生儿持续肺高压（PPHN）。