肺纤维化是由什么原因引起的

在深邃的人体之中，肺间质疾病的足迹悄然出现。至今，已经确认的累积肺间质的疾病超过180种，它们犹如迷雾中的两面，一部分原因已知，一部分仍然未知。

在已知的原因中，职业和环境吸入性疾病占据了大头。想象一下，那些无机粉尘、有机粉尘以及有毒气体，它们如同隐形的刺客，悄无声息地侵入我们的肺部，引发一系列复杂的生物反应。而在未知原因的疾病中，特发性间质性肺炎、结节病和胶原血管/结缔组织疾病等疾病则如同暗夜中的幽灵，让人捉摸不透。

当我们深入探究这些疾病的病理基础时，会发现一个共同的过程：肺纤维化。在早期损伤后，会发生肺泡炎，伴随着免疫反应，最终会出现不可逆转的肺疤痕（纤维化）。这就像是一场炎症和异常修复的舞蹈，导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原蛋白和细胞外基质。随着病情的进展，肺组织的正常结构被囊性腔和增厚的纤维组织所替代，形成晚期的蜂窝肺。这一过程导致肺泡气体交换单位持久性丧失。

想象一下，当肺泡塌陷时，那是肺纤维化发展过程中上皮细胞丧失的结果。暴露的基底膜直接接触并形成纤维组织，大量肺泡塌陷形成密集的疤痕和蜂窝状变化。这些变化是疤痕和结构重组的表现。

肺损伤后的修复结果是纤维化还是恢复正常的解剖结构，这取决于能否有效清除肺泡中的渗出物和碎屑。如果未能及时清除这些物质，成纤维细胞和其他细胞就会侵入并增殖，从而引发肺纤维化。

特发性肺间质纤维化是一种西医疾病，其病因与肺组织中的胶原蛋白和细胞外基质（ECM）蛋白质有关。这些蛋白质构成了肺组织的三维网状结构，作为主要的骨架维持着肺组织结构的完整性。它们在维持肺上皮和内皮细胞的分化方面发挥着重要作用。肺纤维化是由早期组织损伤和症状变化引起的。虽然肺纤维化的病因或原发性疾病差异很大，但归根结底是由于促进纤维化因子的增加或抗纤维化因子的相对不足，导致肺纤维化过程ECM新陈代谢异常。

临床表现上，肺纤维化早期会出现肺泡炎的症状，晚期则表现为慢性炎症的缓解和肺组织的结构性改变。最终，肺功能出现限制性通气功能障碍，患者可能出现进行性呼吸困难或刺激性干咳等症状。胸部X光检查可见中下肺网状阴影，病情持续进展最终可能导致呼吸衰竭。

肺间质疾病是一场无声的战役，我们需要深入了解它们，寻找有效的治疗方法，为那些深受其困扰的人们带来希望。