颈动脉海绵窦瘘有哪些表现及如何诊断

颈动脉海绵窦瘘，一种颅内原发疾病，因其与眶、颅静脉的特殊关系，其症状与体征几乎全表现在眼睛上，致使多数患者首次求诊于眼科。其临床表现的严重程度受瘘管位置、瘘孔大小、静脉开放程度以及动脉、静脉交通变化的影响。具体表现如下：

1. 搏动性眼球突出：高流瘘患者两侧眼球突出度差达3~11mm之间，眼球随心跳同步搏动，可伴有杂音。压迫同侧颈动脉后，搏动及杂音会消失。硬脑膜海绵窦瘘患者的眼球突出相对较轻或无症状。

2. 明显的结膜水肿和静脉扩张：几乎所有患者都会表现出这一症状。高流瘘的结膜水肿和静脉扩张出现迅速，而低流瘘则发展较慢，通常在2~3周后达到峰值。扩张的血管从角膜边缘隆起，呈螺丝状，鲜红或紫红色，并在角膜周围呈放射状分布。几个月或几年后，低流瘘的血管直径会逐渐减少。

3. 部分眼外肌麻痹：这种情况常为主要症状之一，但通常是部分神经不全麻痹。这种麻痹可能由海绵窦外侧壁压迫引起，但较为罕见。

4. 眼底改变：由于眼上静脉压力增高，可导致视网膜静脉回流受阻，出现视盘充血、视网膜静脉迂曲和出血等症状。由于眼压的影响，视网膜中央静脉的扩张程度较眼球表面为轻。眼底出血一般少量且短期内可吸收。在严重情况下，可能出现视盘水肿和脉络膜脱离。

5. 巩膜静脉窦充血和眼压升高：正常情况下，房间水静脉流经前睫状静脉和眼静脉。但在颈动脉海绵窦瘘的情况下，可能发生动静脉交通、静脉血反流等现象，导致房间水静脉流入巩膜静脉窦。由于房间水的混合，眼压与巩膜静脉压力有关。长期眼压升高可能导致永久性视力丧失。

6. 视力下降：这种情况较为少见。如果因视网膜出血、青光眼或脉络膜脱离导致视力下降，可能在出血吸收后恢复。长期高眼压和视神经损伤可能导致永久性视力丧失。

7. 头痛：约四分之一到一半的患者会出现头痛症状，主要限于患者侧的前额和眶区。这可能是由海绵窦和颅内血管扩张引起的，也可能因青光眼而导致偏头痛。

对于颈动脉海绵窦瘘的诊断，病史、临床表现和影像学检查如DSA都是重要的依据。