支气管扩张症是怎么引起的

支气管扩张，一种相对罕见的先天性病症，因肺外周无法进一步发展，导致支气管呈现囊状扩张。大多数支气管扩张症是后天获得的，其成因复杂且多样。

免疫反应或血管畸形可能影响支气管营养，直接损害支气管壁。肺不张或肺实质性体积缩小引起的机械变化也可能导致支气管扩张和继发感染。细菌产生的内毒素和蛋白酶、来自循环或肺炎细胞的蛋白酶、过氧化物以及抗原抗体复合物都会加剧支气管壁的伤害。这些复杂的因素激活了支气管内的中性粒细胞弹性蛋白酶等，随着病情的加重，这些酶活性也随之增强。

支气管扩张的常见病因包括严重肺炎、坏死性肺部感染、支气管阻塞（如异物、肿大淋巴结、粘液嵌塞等）、免疫缺陷等。尽管自抗生素治疗和免疫接种以来，支气管扩张的发病率和死亡率有所下降，但它仍然是囊纤维化的一种常见表现。支气管扩张还与一些综合征有关，如Kartagener综合征和Young综合征。这些综合征中，纤毛细胞器的结构或功能异常导致粘液纤毛清除功能障碍，进而引发支气管扩张等。

还有一种罕见的支气管扩张类型与变应性支气管肺真菌病有关。这种支气管扩张的特点在于近端支气管的扩张远大于中度亚段支气管或特发性支气管扩张所见的外周支气管。支气管壁的损伤主要是由寄生真菌（如烟曲菌）的免疫反应引起的。这种真菌反应导致致病微生物、炎症及其破坏，进一步损伤支气管壁。尽管关于支气管扩张症与自身免疫性疾病如风湿性关节炎、Sjgren's综合征、桥本甲状腺炎与溃疡性结肠炎的关系尚未有明确解释，但我们不能忽视它们之间可能存在的联系。

支气管扩张是一个复杂的病症，其成因多样且涉及多种机制。深入研究这一病症有助于我们更好地理解其发病机制，为预防和治疗提供新的思路和方法。