她的头型宽扁,像卡通辛普森家庭角色…头颅扩张术让头变圆
产妇生下宝宝之后,都想顾好宝宝的头型, 将来长大才能维持最好的脸型。但是,对于罹患罕见「多条颅缝早闭症」的吴小妹来说,头型却呈现宽扁,像卡通辛普森家庭的角色,令人担心未来恐影响智能发展。所幸在其10个月大时,经过医师利用头颅扩张牵引器将宝宝的头骨扩张开来,终于头型变成圆圆的,令父母松了一口气!
「多条颅缝早闭症」罕见,部分是因为基因突变造成。(图片提供/林口长庚医院)
罕见「多条颅缝早闭症」,部分是因为基因突变造成
林口长庚医院整形外科卢亭辰医师表示,颅缝早闭症发生的原因不明,在亚洲的发生率约3/10000,在台湾1年大概有20-30位宝宝罹患;而「多条颅缝早闭症」更是罕见,部分是因为基因突变造成。多条颅缝早闭症占所有颅缝早闭症约20%,个别发生的机率则仅有1/25000~150000,在台湾1年约有1-2位多条颅缝早闭症的宝宝。
人类头骨上的颅缝分为前额颅缝、冠状颅缝、矢状颅缝及人字颅缝,其中前额颅缝约在出生后7至8个月愈合,其他颅缝都要到成年之后才会愈合,如果任一颅缝提前愈合就称为颅缝早闭症,多个颅缝提前愈合就称为多条颅缝早闭症。
多条颅缝早闭 须由电脑断层影像学检查才能确诊
吴小妹的妈妈是发展迟缓儿童基金会的社工,长期都在帮助和面对这些发展缓慢的儿童。吴小妹一出生,妈妈看到她的眉骨凹陷、头既高且扁,跟其他宝宝不一样,她就知道「可能」是有什么问题了。颅缝早闭或多条颅缝早闭,一般从宝宝的外观就可以看出来,但须由电脑断层影像学检查才能确诊。
(图片提供/林口长庚医院)
她的头型宽扁,像卡通辛普森家庭角色…头颅扩张术让头变圆
罹患罕见「多条颅缝早闭症」的吴小妹,经过医师利用头颅扩张牵引器将宝宝的头骨扩张开来,终于头型变成圆圆的。(图片提供/林口长庚医院)
多条颅缝早闭恐影响脑部发育,甚至造成水脑症、小脑脱垂
除了头型异常之外,卢亭辰医师说,更让人担心的是宝宝会因为头骨无法正常生长扩大,而影响脑部发育,甚至有可能造成水脑症、小脑脱垂,也可能因为眼框骨过窄造成眼球突出,或者是脸部发育不良而造成呼吸道狭窄,出现睡眠呼吸中止症。大家较熟知的罕病像是克鲁松氏(Crouzon氏)症、爱伯特氏(Apert氏)症,Pfeiffer氏症候群,都是属于这类型的多条颅缝早闭疾病。
卢亭辰医师表示,多条颅缝早闭症的治疗目标,就是将脑部的头骨扩张开来,让脑部可以正常发育,但是这类型的病患往往脑压较高、头骨较薄,使得早期扩张头颅的难度较高,因此通常不会在病患1岁前就进行头骨扩张手术。
头颅扩张牵引器治疗,可在宝宝6个月到1岁之间就进行
近几年来,「头颅扩张牵引器」是较常见使用在这类型患者的治疗方式。手术仍须将头颅骨锯开,所以伤口跟传统手术的伤口一样,但是不需重组拼凑,所以手术时间较短、范围较小、失血量较少、风险较低,也不受头骨较薄的限制,可以在宝宝6个月到1岁之间就进行,而且很有效地把头骨扩张。
一般来说,经由牵引约可生成2~2.5公分的骨头在锯开的缝隙内,后颅部扩张后的容量会比做前额扩张的容量多30%,而且借由慢慢拉撑,也不会有头皮不够扩张的问题。缺点则是需在植入后几个月取出,以及牵引器故障的问题造成手术失败,另一个缺点则是牵引器的费用较高。
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