肾盂输尿管连接部梗阻是由什么原因引起的

一、病因探索

我们对UPJO的了解仍在深入之中。尽管胚胎学、解剖学、组织学等多角度的研究已投入其中，但其确切的病因依然扑朔迷离。UPJO的成因多元，我们可以通过肉眼和显微镜进一步细分为三类病因。

1. 管腔内部因素：这一因素主要涉及到UPJ的狭窄、瓣膜、息肉和高位输尿管开口等问题。UPJ梗阻的常见原因，占到了87.2%，主要是UPJ处的肌层肥厚和纤维组织增生。狭窄区域一般长约2cm，截面直径仅为1-2mm，同时常常伴随高位输尿管开口。UPJ瓣膜是一种先天性皱褶，可能包含肌肉组织。息肉的形态多如葵花样。

2. 管腔外部因素：肾动脉主干或腹主动脉供应肾下极的迷走血管或副血管是这一因素中的主要成因。这些血管可能跨越UPJ，使其受到压迫，并将输尿管或肾盂悬挂在血管上。除此之外，还有纤维索带的压迫，或者粘连导致的UPJ纠结扭曲或高位附着。

3. 功能性梗阻：这种类型表现为UPJ的动力性功能障碍。在UPJ处，没有明显的腔内狭窄和腔外压迫因素，但在逆行尿路造影时，输尿管导管能够顺利通过，却有明显的肾积水现象。

二、发病机制详解

肾盂输尿管的功能单位是由肌细胞构成的。从肾小盏到肾盂输尿管，我们可以看到排列成束的梭状平滑肌细胞。这些细胞之间，有染色苍白、纵向排列的启动细胞，它们与肌细胞紧密相连，并与每个肾盏相互交流。这些细胞可以自发活动或接受肾盂内的压力，并发送信息导致肌肉收缩。当这部分肌细胞出现先天缺陷或损伤时，会对其正常的收缩功能造成影响，进而引发梗阻。

通过电子显微镜的观察，Noeley发现输尿管靠近扩张的肾盂部位，由于明显的胶原蛋白组织增生，形成了无弹性的领围样变化。这被认为是肾盂输尿管连接部位狭窄的最初原因。一些学者进一步观察到病变部位的平滑肌细胞相互分离、间隙连接断裂、细胞内基质过多以及线粒体出现气泡变性等病理变化。这些变化阻碍了细胞间的信息传递，影响了肾盂输尿管连接部的平滑肌功能。肌层发育缺陷被认为是肾盂输尿管连接部阻塞的主要原因。

值得注意的是，机械性阻塞和功能损伤可能是相互关联的因果关系。在正常情况下，肾盂输尿管连接部的协调运动有助于尿液顺利通过。局部狭窄或输尿管蠕动传导障碍可能导致尿潴留阻塞，进而形成肾积水。阻塞后，肾积水的进展取决于阻塞的严重程度。如果肾盂和肾盏的顺应性以及尿流达到一定的相对平衡，肾积水的过程将在一定时期内缓慢稳定。否则，肾积水会进一步加重，导致肾实质性压力缺血，肾组织逐渐萎缩硬化，且这一过程可能无法完全逆转。