简述消化道畸形之膈疝

横膈膜疝，一种消化道畸形的病症，让我们深入了解其内涵与外在表现。想象一下，腹腔内的内容物通过横膈膜的缺损处，如同被吸引进了一个隐秘的世界，这就是横膈膜疝。特别是在新生儿的左侧，这种膈疝的出现率高达90%。

在新生儿出生后，由于哭泣和吸入气体，肠道开始充气并扩张，这使得心脏和正常的右侧肺被迫上下移动，引发更为严重的急性呼吸窘迫。对于严重的情况，新生儿出生后即出现呼吸窘迫，患侧胸部和肠鸣声明显，腹部形状如同船状。而在较为轻微的情况下，腹部内容物通过较小的膈膜缺陷逐渐进入胸部，数小时或数天后，只会出现轻微的呼吸困难。这种状况还会导致部分肺发育不良、肺不张、肺血流减少等问题，进一步引发持续性肺高压，使卵圆孔或动脉导管水平出现右左分流，导致严重缺氧。

最近的研究发现，先天性膈疝的患儿存在肺发育不良、双侧肺动脉壁异常增厚等问题，严重的肺血流阻力高，阻碍了正常的氧合作用。这一切导致的结果就是儿童呼吸机支持缺氧。而持续性肺动脉高压更是先天性膈疝的重要死因。

通过X线平片，我们可以观察到膈肌缺损的状况。如果缺损很小，只有一小部分肠管突入胸腔；如果缺损大，那么典型的X线会显示病侧胸部有充气的肠环、心脏和纵隔移位。对于未吞下大量气体的新生儿，病侧胸部则表现为无气体阴影的不透明肿块。

我们也在探索其他的治疗方法。比如，通过静脉注射碳酸氢钠碱化可以减少肺血管的收缩，而吸入一氧化氮则可以扩张肺动脉、改善组织氧合作用。尽管这些方法目前仍在实验阶段，但对于部分膈疝患者尤其是难治性持续性肺动脉高压的患者，它们可能是救命稻草。对于严重的肺发育不良患儿，即使采用ECMO治疗等先进手段，仍难以保证生存。对于产前通过B超诊断为先天性膈疝的孕妇，应在医疗中心分娩并制定出非常谨慎的手术治疗方案。成功救治先天性膈疝和持续性肺动脉高压的儿童是一项艰巨的任务，需要我们全力以赴。

横膈膜疝虽然是一种严重的病症，但我们仍在不断探索有效的治疗方法，为这些孩子们争取更多的生存机会。