一、病因探析
当我们谈论血小板增多，首先得从源头说起。血小板计数超出常人两倍以上，即被定义为血小板增多。尤其对于儿童而言，血小板增多的背后隐藏着多种原因。
在血小板调节中扮演着重要的角色。大约三分之一的血小板会被暂时存储。当功能缺失时，如注射肾上腺素，血小板计数增加是正常现象。Pappenheim小体、红细胞和白细胞碎片，甚至细菌的存在也可能引发血小板计数的变化。
进一步深入探讨，真性血小板增多的原因可以分为原发性和反应性（或继发性）两类。原发性血小板增多意味着血小板的产生不受正常调节机制的约束。在儿童期，血小板增多往往是由继发性因素引起的。这类反应性血小板增多通常程度较轻，且无症状。在解决了原发病因后，血小板计数通常可以恢复正常。值得注意的是，与炎症同时出现的反应性血小板增多常伴有巨核细胞的增多，其增多程度与炎症的活跃程度密切相关。例如，缺铁性贫血常伴随着血小板计数的升高。
至于儿童期的血小板增多症，很少出现原发性的增殖性疾病，如原发性血小板增多症或慢性髓系白血病。
二、发病机制详解
深入探讨血小板增多的发病机制，我们将其视为一种多能造血干细胞的克隆性疾病。
1. 与增生综合征的关联：血小板增多症与慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、纤维化与红白血病等有密切联系，这些疾病可相互转化，被视为增生综合征的不同阶段。其根源可能是内多能干细胞水平的恶性变化，导致单个或多个细胞系的恶性增殖。
2. 同类同工酶的使用：G6PD同工酶在红细胞、中性粒细胞和血小板中的存在，被视为多能干细胞的克隆标志。
3. 血小板的持续增加：此疾病不仅具有持续的巨核细胞增殖，还表现出髓外渗透的特点。肝脾等组织出现巨核细胞增殖灶，血小板的产生率可能增加6倍。髓外组织的增生会导致储存的血小板进入血液循环，虽然血小板的寿命正常，但外周血小板的数量会持续性极度增加，且其功能常常出现异常。
由于血小板的明显增加和功能异常，再加上血管病变，容易形成血栓形成。已激活的血小板会产生TXA2，引起血小板聚集和释放，形成微血管血栓。而血栓的形成会消耗过多的凝血因子，导致凝血障碍，进而引发临床出血。血小板的异常功能也可能导致血栓塞区破裂出血。