蕈样真菌病和Sezary综合征有哪些症状

MF是一种病程可能非常长的皮肤病，其皮损表现多样且复杂，可以根据疾病的发展过程和皮损形态大致分为四个主要阶段。但值得注意的是，不同的皮损阶段可能会交叉存在。

首先是蕈样前期，也称为斑片期或湿疹样期。这一时期可能持续数月、数年，甚至20至30年以上。皮损表现非特异性，轻微鱼鳞样皮损可能会此起彼伏，很容易被误诊为湿疹、神经性皮炎、银屑病、玫瑰糠疹和鱼鳞病等疾病。在这个阶段，少数病人的皮损可能会自发消退，不会进展为病理上可诊断的MF。从第一次皮损到确诊为MF的时间可能长达5年或更长。

接下来是浸润期，也被称为斑块期。这一阶段是由斑片期皮损发展而来，也可作MF为第一个症状。特征是出现不规则的渗透性斑块，深红色，表面光滑或不均匀。毛发经常脱落，口腔粘膜也会受到影响。皮肤损伤通常伴有明显的瘙痒，皮肤逐渐增厚，可能出现典型的“狮子样脸”。肿瘤期可能在几个月后就会出现。

第三个阶段是肿瘤期。斑块性皮损在这个阶段可能会进一步发展为肿瘤，呈现溃疡型或外生蘑菇伞状。大多数斑块和斑块期的患者在治疗后无法阻止其发展至肿瘤期。但也有一些患者在疾病开始时即表现为肿瘤性皮损。

除此之外，MF还有另一种皮损表现，即广泛的红皮病，发病率约为10%。这种皮损可能伴有或不伴有斑块、肿瘤性皮损。皮肤可能出现萎缩或苔藓状，经常发痒，对冷刺激耐受性差，并且常常伴有淋巴结肿大。

如果外周血中侵入异常细胞，即异常细胞占淋巴细胞比例大于5%，则被称为Sezary综合征，这是MF的一种特殊类型。临床表现包括剥离、渗透性红皮病和广泛淋巴结肿大。手、脚底的皮肤角化和增厚，经常开裂。指甲和脚趾甲营养不良以及脱发也很常见。皮肤瘙痒是其特点之一，由于抓挠可能导致皮肤脱落、渗出和结痂。

MF的病程复杂且漫长，其多样的皮损表现对诊断提出了挑战。了解不同阶段的特征对于正确诊断和治疗至关重要。