小儿完全性肺静脉异位连接治疗前的注意事项

在治疗方面，对于稳定的婴儿患者，应尽快进行根治性手术。对于那些肺水肿严重、低氧血症、心脏排量低的婴儿，初期的治疗策略应包括正压通风插管、强心药、利尿剂和纠正代谢性酸中毒，以稳定病情并等待合适的手术时机。在此过程中，应尽量避免进行心导管手术，以免延误手术时间和引发其他并发症。

在手术策略上，不再将球囊房隔膜手术视为必要的姑息手术。对于异位肺静脉的情况，如果肺静脉直接进入右心房，可以通过打开右心房、切开间隔并使用补片将左右肺静脉全部引入左心房。如果异位开口在冠状窦，则需要切开左心房与冠状窦之间的间隔组织，然后缝合冠状窦开口和间隔缺陷，使冠状窦直接引流到左心房。对于心脏或心脏下肺静脉的异位连接器，需要进行肺静脉与左心房之间的大侧-侧吻合，同时关闭间隔缺陷。关于是否结扎肺静脉回流通道的问题仍存在争议。

预后方面，如果无法进行手术治疗，本病的预后较差。据调查，80%的患者在出生后一年内死亡，特别是在出现肺静脉梗阻或有限心房水平交通工具的情况下，甚至在出生后几周内即可能死亡。手术治疗效果显著提高。手术死亡率与患者的术前病情密切相关。心下型患儿术前需要呼吸机支持，而代谢性酸中毒的患儿术后死亡率较高。

在手术后早期，部分患儿可能出现肺高压的情况，对此，吸入NO有助于扩张肺动脉并降低死亡率。大多数患儿术后效果良好，但偶尔会出现肺静脉梗阻的情况，可能与术后组织反应或吻合口狭窄有关。对此，可以选择重新手术、球囊扩张或使用stcnt补充剂等方法进行治疗。值得注意的是，少数患儿在后期可能会出现心律失常，包括窦性心动过缓、室上性心动过速等，其中最常见的是房间性心律失常。

对于婴儿心脏病的手术治疗是关键，而术后护理和观察同样重要。医生需要根据每个患者的具体情况来制定治疗方案，并与家长密切合作，共同为孩子的健康努力。