这不是米其林宝宝 罕见羊膜游丝惹的祸!
健康知识 2023-05-29 15:48健康知识www.tangniaobingw.cn
5岁的小凯,出生时右脚踝有一道道明显皮肤皱褶,几乎深陷胫骨,右小腿有如莲藕般被掐成两段,造成右脚掌呈现马蹄内翻足,就像是「米其林宝宝」的翻版,其实是罹患了罕病「先天限制环症候群」。
肢体矫正手术 恢复行动能运动
收治个案的台北荣民总医院骨科部儿童骨科主治医师苏宇平指出,该个案进行限制环切除手术,为避免皮肤坏死而采取二阶段治疗,术后肢体顺利恢复、神经血管完全正常。再进行马蹄内翻足的矫正治疗,包括石膏矫形、松筋手术等,等到3岁时再施行肌腱转植手术;如今,已经能和其他儿童一般,自在地奔跑、运动。
先天限制环症候群 发生率仅万分之一
苏宇平医师表示,「先天限制环症候群」发生机率约介于千分之1至万分之1,发生原因是胎儿在子宫内发育时受到羊膜游丝缠绕,在手脚肢体上形成环状皱褶,就像被橡皮筋缠绕一般,远程肢体会肿胀、发育不良,严重时会造成局部截肢。
突发性难发现 多数出生后手术
苏宇平医师强调,先天限制环症候群为突发性,由于羊膜游丝十分细微,在一般产检时若有怀疑,可借由更高分辨率或立体超音波做进一步评估;不过,大多数的情况,病症被发现时肢体伤害都已造成,几乎都是出生后
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再进行整型及重建手术。
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