肌萎缩性侧索硬化症

 

　　肌萎缩性侧索硬化特点是脊髓前再细胞和锥体束受累，出现广泛的肌萎缩、肌束震颤，存在锥体束征。

 

　　治疗措施

 

　　尚无药物改变病变恶化速度。许多试剂曾被试用。包括胰腺提取物、抗病毒药物、磷酸二酯酶抑制剂、蛇毒、免疫抑制剂。环咽肌切断用来减少吞咽困难。气管切开仅用于使用呼吸器。胃造口或食道造口有宜进食。

 

　　病因学

 

　　由于病因不明确，病因学说较近多。近年来的研究支持发病的免疫学机制，有多种免疫学理论。其他的病因包括中毒，微量元素、氨基酸代谢障碍，病毒感染。部分病例有遗传特征。关岛地区发病率高出世界其他地区50～100倍，但未探明环境毒物，饮食结构异常的证据。

 

　　病理改变

 

　　颈髓为骨常受累部位，脊髓其他部位以及脑干运动神经核也受侵蚀。表现为前角细胞皱缩、硬化，数目减少，前根与后根相比相应减小。脑干内运动神经核变性，皮质运动区锥体细胞部分消失。皮质脊髓束有脱髓鞘改变。肌肉的病理特点是在正常肌纤维之间存在成簇的萎缩肌纤维。

 

　　临床表现

 

　　起病缓慢，但进展较快。前驱症状可以为手臂无力、吞咽发音困难、小腿无力或者前述症状联合出现，但通常的方式为手和臂的对称性软弱无力，精细动作困难，逐步出现肌萎缩，骨间肌、蚓状肌及鱼际肌早期受累，向邻近和近端肌群蔓延。下肢受累在后或与上肢发生。舌肌、口轮匝肌、咀嚼肌萎缩无力逐渐发生，引起吞咽和发音困难，流涎或呛咳，肌束震颤广泛地出现于四肢、躯干、口舌、面等部位，不定时出现。锥体束病征与肌萎缩、肌束震颤等下运动神经元病征共存，四肢腱反射亢进并出现病理反射。有时上肢腱反射减弱或消失，而下肢反射亢进，出现痉挛。括约肌与性功能障碍不常见，多无客观的感觉障碍。大部分病例2～5年内死亡，以延髓症状起病或为主者存活时间更短。

 

　　鉴别诊断

 

　　由于本病兼有上、下运动神经元病征，需与多种疾病鉴别，如脊髓肿瘤、脊髓空洞症、肌营养不良、颈椎病、环枕区畸形。

 

　　(一)脊髓肿瘤 多有上肢根性痛，无广泛性肌束震颤。存在感觉障碍，蛛网膜下腔梗阻，CT或MRI多能明确诊断。

 

　　(二)颈椎病 双手可有肌萎缩、无力、精细活动障碍，下肢痉挛、反射亢进、病理反射，酷似肌萎缩性侧索硬化。中老年人退变性脊椎病的影像学征象普遍存在，两种病更易混淆。颈椎病有感觉障碍，至少有主观麻木感或根性痛。不出现广泛肌束震颤，双下肢不出现肌萎缩，除非合并腰骶神经根病。Queckenstedt试验多显示梗阻。

 

   （文健康无忧网）

 

　　【中医治疗】

 

　　1、临床常见分型有气血两虚型、肝肾阴虚型、脾肾两虚型、痰凝血瘀型，选用滋补气血、补益肝肾、温肾健脾、化痰祛瘀中药如地黄、山药、枸杞子、牛膝、龟板、鹿茸、当归、赤芍、菟丝子、补骨脂、地龙、全蝎等进行治疗。

 

　　2、 循经药浴经络具有联系脏腑、沟通内外、运行气血、营养全身、抵御病邪、修复机体的作用。人体经络学说是中医的精华，在中医理论体系中有着举足轻重的作用，它被广泛用于指导中医临床诊断、治疗以及解释人体的生理、病理，不明经络，开口动手就错，要了解中医就要认识神奇而神秘的经络。人体经络包括经脉和络脉。经尤如直行的径路，是经络系统的主干。络则有网络的含义，是经脉的细小分支。通过温热的药液直达络脉和经脉，从而达到温通经脉、化痰祛瘀、疏通经络的作用。

 

　　3.透穴按摩和针灸推拿按摩与推拿是专门作用于机体以提高和改善人体生理机能、消除疲劳和防治伤病的各种操作手法。推拿与按摩的常用十七种手法1、 推法 2、擦法 3、揉法 4、揉捏法 5、搓法 6、按法 7、摩法 8、拍击法 9、抖法 10、运拉法 11、拿法 12、滚法 13、刮法 14、掐法 15、弹筋法(提弹法)16、拔法(分筋法)17、理筋法(顺筋法)。不同方法适用不同的症型。

 

　　艳阳高照，一盆冰水，从头浇下，真正的透心凉。近期，一段段这样的视频在网络上疯传，美国男篮梦之队、博尔特、詹姆斯、科比、C罗，众多体坛大咖的参与让这个名为“冰桶挑战”的活动成为近期网络上最为火爆的热词。这项发源于波士顿学院著名棒球运动员皮特·弗雷茨朋友和亲戚的挑战活动如今持续升温，吸引了包括比尔盖茨在内的各界大咖参与，一项为帮助“渐冻人症”患者的公益活动，激起了一场网络狂欢。“冰桶挑战有两个益处，一是唤起了更多人对罕见疾病的认识，通过爆炸性的传播让善款捐赠达到了新的高度，这是不寻常的。”对抗“肌肉萎缩性侧索硬化症”(ALS)协会理事会主席Thoet在接受雅虎体育采访时表示，“我们生活在社会化的互联网时代，这样的环境让人们更容易对身边朋友的举动产生兴趣，并积极参与其中，这会是对我们未来活动的启示。”

 

　　冰桶挑战有多火?

 

　　席卷美国众多名人的冰桶挑战在社交网络“脸谱”也十分风靡，美国《时代》杂志惊呼“这是目前在脸谱上众望所归的新闻。”脸谱方面透露，超过120万人发布有关冰桶挑战的视频，还有1500万人参与这个话题的讨论。

 

　　冰桶挑战在社交网络的火热让ALS协会筹集到了意想不到的善款数量，据美国雅虎体育报道，从7月29日到8月12日，ALS协会的总部共收到230万美元的捐款，而去年同期他们收到的捐赠只有25000美元。算上协会分支机构收到的捐赠，ALS方面预计两周将收到捐款400万美元，而去年他们收到的捐款是110万美元。美国《时代》杂志报道说，在过去的一周至少新增15万人参与了活动。

 

　　棒球明星患病

 

　　挑战冰桶获关注

 

　　据《华尔街日报》报道，冰桶挑战来自于高尔夫球场,但很快，人们开始将其用于慈善活动之中，以冰桶挑战来对抗肌萎缩侧索硬化症，也就是我们如今常听到的ALS病。这种病可以导致患者肌无力肌萎缩，在意识极为清醒的状况下目睹自己的肢体一点点失去功能，故也被称作“渐冻人症”，著名物理学家斯蒂芬·霍金即为该病患者。

 

　　让冰桶挑战开始逐渐受到外界关注的是原美国波士顿学院棒球队的明星队长皮特·弗拉茨,他的职业生涯在2012年戛止了，当时只有27岁的皮特被诊断出患有ALS。原来健壮无比的皮特现在已经完全瘫痪，而且失去了语言能力。已结婚，将在下月迎来自己第一个孩子的皮特，现在只能靠一根管子维持生命。上月，皮特受到了来自美国ALS协会的邀请，为了替同病相怜者募集善款，皮特毅然接受了这一任务，在上月29日成了第一位冰桶挑战者。皮特的这一举动，在当地引起了不小的轰动。

 

　　本月7日，皮特的父母和亲人更是号召了200个挑战者，在波士顿的考普利广场，大家齐刷刷地举起冰水，把自己从头到脚浇了个透。“这个病症一般很少在30岁以下的人身上出现，皮特却不幸得了这个病。”皮特的父亲约翰说，“所以当ALS症协会发出这个邀请时，皮特欣然答应，他希望用他的行动，让更多人了解这个病症，知道得病人的痛苦。”如今，无数名人和普通人相继加入到冰桶挑战中来，用自己的行动唤起外界对于“渐冻人症”患者的关注。

 

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