代谢性肝病长满脂肪瘤 换肝获新生

宋姓少年从小确诊患有「同合子家族性高胆固醇血症」，全身长满脂肪瘤，12岁开始每周都要到医院报到换血浆。他16岁那年接受器捐换肝，自己被取下的肝脏移植给另一位59岁肝肿瘤病患。
宋弟弟术后8年，不必再吃降胆固醇药物及饮食控制；连锁换肝的病患目前也未复发肿瘤，血中胆固醇在吃药控制下，维持比正常值稍高范围。
台北荣总儿童外科主治医师刘君恕表示，「同合子家族性高胆固醇血症」是代谢性肝脏疾病之一，类似疾病也包括「乌胺酸甲基移转酶缺乏症」和「甲基丙二酸血症」等，都是因肝脏基因缺陷，造成肝脏无法产生足够代谢身体废物及营养生成物的酵素，所导致神经及血管系统疾病，均属罕见疾病，需一辈子透过药物及特殊配方食物控制。
儿童遗传代谢科主任牛道明表示，国际普遍认为，患代谢性肝脏疾病的病人只要透过特殊饮食和药物治疗，就能维持好的生命征象；但当患者感冒、免疫系统下降，肝脏无法代谢体内毒素，造成「代谢风暴」，使脑部、眼睛受损，严重恐会中风而死。
北荣医疗团队研究认为，病人能透过肝脏移植，补充体内缺少的酵素，改善肝脏代谢问题。8年前团队为宋弟弟完成连锁换肝手术，让他重获新生。
至目前为止，北荣已为20多名代谢性肝脏疾病病童换肝，有些人接受器捐肝脏，有些人则接受父母或亲友活体捐肝，移植手术成功率约95%。
不过移植手术一旦失败，患者只有死路一条。刘君恕提醒病患和家属，手术一定有风险，若想减少生活沉重负担，一定要和医疗团队做好沟通，达成医病互信，一起重启人生道路。
北荣提供可换肝治疗的谢性肝脏疾病
1.高胱胺酸尿症
2.尿素环代谢异常乌胺酸甲基移转酶缺乏症、瓜胺酸血症等
3.支链胺基酸代谢异常甲基丙二酸血症、丙酸血症等
4.同合子家族性高胆固醇血症
5.威尔氏症
6.甲一型抗胰蛋白酵素缺乏症
7.进行性家族性肝内胆汁滞留症
8.粒线体缺陷
9.紫质症
10.新生儿铁储积症

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