与艾滋病、癌症齐名的绝症——渐冻人症，亟待

三天前3.14日,是霍金逝世2周年。2018年3月14日,英国理论物理学家史蒂芬·霍金告别人世。

霍金的子女在声明中说:“他是一名伟大的科学家,一个卓越的人,在未来的很多年里,他的工作和成就将会继续影响我们。他的勇气、坚持,他的杰出和幽默鼓舞了世界各地的人。”

两年前霍金的去世也让渐冻人症走进了人们的视线

什么是渐冻人症

渐冻症是一种让人唯恐避之不及的死神。尽管冰桶挑战让大众对渐冻人多了一些了解,但是对这一群体的关注更多停留在社会层面

渐冻人症是一种运动神经元疾病,学名叫肌萎缩脊髓侧索硬化症,主要是累及运动神经元,导致人体的运动功能受损,肌无力,肢体的瘫痪,呼吸的无力。最后导致病人的死亡。“渐冻人” 症,与艾滋病、癌症齐名。它会残蚀病人的一切行动能力,如同蔓延的冰,渐渐冻住患者身体。

由于感觉神经并没有被侵犯,患者的记忆、智力、感觉等均不受影响,处于“有口难言,有心无力”的状态,在清醒的状态下,眼睁睁看着自己被冻住,不能动,不能说话,不能吞咽,变成植物人,直到不能呼吸。

发病原因

为什么会有这种可怕的疾病?目前该病的病因和发病机制尚不明确,且非常复杂难解,炎症感染、免疫、外伤、中毒、营养不良、微量元素缺乏等因素都可成为诱因。

比如神经毒素累积,谷氨酸堆集在神经细胞之间,久而久之造成周围神经的损伤。自由基使神经受损,神经生长因子缺乏。使神经细胞无法正常生长发育所导致的渐冻人。比如说还有环境因素遗传,重金属中毒都有可能是引起渐冻人的原因。

虽然渐冻人症的发病机制无法确定,目前无法根治,但是早发现和早治疗该病依旧十分重要。

渐冻人数量

关于中国渐冻人患者数量的统计数字,说法不一。

一说约有20万渐冻人症,发病率为1/3000～1/4000。也有调查全国渐冻症患者达到6万左右。

渐冻人现状

渐冻人症不能根治只能延缓“冰冻”。因为渐冻人症的发病机制尚不明确,治疗也只能是延缓疾病发展的时间。目前治疗渐冻人症常用的药物是力如呔,但这种药物也不是万能的,只能延长减慢发病时间,不能根治,也不能阻止发病。

该病主要以对症治疗为主,使用神经营养药、中医等多种方式进行调理。例如,呼吸不好患者,使用呼吸机。吞咽困难的需要插胃管等。
同时,还需注意多种并发症的发生,如呼吸困难可引起急性肺炎感染,肌肉萎缩的会引起营养不良,导致抵抗力下降;呼吸不好时,可引起缺氧等并发症。

渐冻人生存期

生存期方面,北京大学第三医院神经科针对129例患者的研究显示,ALS平均发病年龄为(52±11)岁,中位生存时间为45.71个月(95%的可信区间为35～51个月),英国是35月,意大利为28月,澳大利亚为31月,西班牙为68.6月,中国ALS患者发病后生存期较国外患者更长。

另有数据显示,20%渐冻人患者存活超过5年,超过10%的患者存活达10年,有5%患者存活达20年。

如何预防渐冻人症

加强体质锻炼,保持气血通畅是预防此病的关键。常参加适量的体育锻炼,能使气血流通,肢体活动有力,脏腑功能旺盛,不致肌萎缩侧索硬化症一类的痿证发生。平时注意安全、避免意外伤害。因此,生活中必须具有安全意识,切不可麻癖大意,掉以轻心。

平时养成良好的生活习惯非常重要,经常锻炼身体,防止这些病症的发生。

渐冻人的复健

1前期复健

早期渐冻人患者仍能行走,生活可以自理,此时的治疗目的是维持身体功能、和生活自理能力,预防并发症,如跌倒、痉挛、疼痛等,维持肌肉力量。

渐冻症的复健要采取适度的原则,适当肌肉的活动可以对神经有一个反馈的作用,促进神经的保护,有的病人用哑铃或者爬楼梯,用过强的锻炼增加了神经细胞的负担,可能会导致细胞加速死亡。
有证据显示,大强度的锻炼对于病情有害,但是适度的锻炼对于病情的缓解有帮助。

治疗原则以肌肉不疲劳为原则。肌力训练和耐力训练要注意训练强度,训练过量会导致肌肉疲劳,加重肌肉无力和肌纤维变性。

训练的运动量以不影响每日的日常活动能力为标准,进行关节主动和被动活动及安全有效的移动。

邦邦车的蹲起锻炼功能强度适中,是适合渐冻症患者的锻炼方式。

2后期复健
渐冻症后期治疗的目的主要是患者转移训练,床和轮椅上体位的摆放,抬高瘫痪肢体,减少远端肢体水肿,可以应用各种支具改善功能,还要避免发生扭伤和肌腱炎。

渐冻人肌肉萎缩尤其是极度消瘦后,侧身躺着会感到一侧的胳膊、腿有比较强烈的压痛,长期卧床患者可能会长褥疮,使用邦邦车站立转移可以缓解压痛,减少褥疮发生。

需要关爱

渐冻人们所面临的不只是身体上的阻碍,还有社会生活中的种种不便。但愿大家看过此文后能对渐冻人有更多了解,虽然无法给予更多帮助,但可以更多去关注。

渐冻症是一个痛苦的疾病,患者最需要的就是来自于家人的关爱和理解,耐心和陪伴是最简单也是最难的事情。

邦邦机器人会持续关注,希望科技能帮助这类人群减缓病症发生的速度,减轻他们的痛苦。
希望所有人都健康快乐。
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