乐山市王俐医生：小孩生长激素缺乏的治疗方法？

　　医生资料：1987年毕业于重庆医科大学儿科系，学士学位。四川省医学会儿科专委会常务委员，四川省康复医学会儿科康复专委会常委委员，四川省医学会儿科专委会新生儿学组委员、呼吸学组委员，四川省医师协会儿科专委会委员，乐山市医学会儿科专委会主任委员。从事儿科临床工作近30年，具有丰富的临床经验和扎实的儿科基础理论。专业特长：新生儿专业、小儿急救专业、儿童康复治疗、小儿性早熟、矮小症的诊治。

　　患儿因生长激素(GH)缺乏所导致的矮小，称为生长激素缺乏症，又称为垂体性侏儒症。身材矮小是指在相似环境下，儿童身高低于同种族、同年龄、同性别个体正常身高2个标准差以上，或者低于正常儿童生长曲线第3百分位。在众多因素中，内分泌的生长激素(GH)对身高的影响起着十分重要的作用。

　　生长激素缺乏临床表现

　　生长激素缺乏患儿特别是没有先天性头颅畸形的儿童，于出生时身长和体重多正常，而有GH不敏感或GH受体缺陷的患儿出生长度可低于正常。严重GH缺乏时如GHD基因缺失，1岁时即可明显矮于正常平均值的-4SD。

　　缺乏症的部分患儿出生时有难产史、窒息史或者胎位不正，以臀位、足位产多见。出生时身长正常，出生后5个月起出现生长减慢，1～2岁明显。多于2岁后才引起注意。随年龄的增长，生长缓慢程度也增加，体型较实际年龄幼稚，四肢和身体比例匀称。自幼食欲低下。典型者矮小，皮下脂肪相对较多，腹脂堆积，圆脸，前额略突出，小下颌，上下部量正常、肢体匀称，高音调声音。学龄期身高年增长率不足4cm，严重者仅2～3cm，身高偏离在正常均数-2SD以下。患儿智力正常。出牙、换牙及骨龄均延迟。

　　青春发育大多延缓。伴有垂体其他促激素不足者，多为缺乏促性腺激素，表现为没有性发育，男孩小阴茎、小睾丸，女孩乳房不发育，原发闭经;若伴有ACTH缺乏，则常有皮肤色素沉着和严重的低血糖表现;伴有促甲状腺激素不足，则表现为甲状腺功能低下。部分病例伴有多饮多尿，呈部分性尿崩症。

　　小孩生长激素缺乏的治疗方法?

　　除病因治疗外，基因重组人生长激素(rhGH)替代治疗已被广泛使用。美国食品药品监督局管理局(FDA)和中国食品药品监督管理局(CFDA)批准治疗儿童矮小的唯一有效的药品只有生长激素。目前，我国国产生长激素品类和剂型不仅比较全面，还有国内首创的长效生长激素，告别每天注射痛苦，提高用药依从性。

　　美国FDA批准的基因重组人生长激素(rhGH)适应症有：

　　生长激素缺乏症(GHD)

　　儿童肾移植前肾衰相关的生长障碍;

　　艾滋病相关的代谢病和消瘦;

　　特纳综合征伴生长障碍;

　　Prader-Willi综合征;

　　小于胎龄儿;

　　特发性矮小;

　　短肠综合征;

　　SHOX基因缺陷不伴GHD患儿。

　　目前，重组人生长激素是国内外公认可以有效促进儿童长高的药物，大规模的临床研究证实：使用重组人生长激素治疗生长激素缺乏患者，平均每年可增高8-12cm。

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