先天性巨结肠是什么

先天性巨结肠，一种源于神经啉细胞发育异常的疾病，其背后隐藏着深奥的生理机制。在直肠、乙状结肠的肠壁肌间，由于神经节细胞的缺失，导致了远端肠道的功能紊乱。这种紊乱会引发肠道的持续痉挛，进一步造成功能性肠梗阻，而近端结肠则为了补偿这一缺失而增厚增大。尽管疾病名称中带有“巨结肠”，但真正的病变部位却是那段缺乏神经节细胞的肠道。统计数据显示，其发病率约为每五百个新生儿中便有一个，且男婴的发病率明显高于女婴，比例高达4:1。

对于先天性巨结肠的患儿，治疗方案需根据病情严重程度而定。如果肠管较短，便秘症状较为轻微，医生通常会采用综合非手术治疗。这包括定期使用渗盐水进行洗肠、扩肛、使用开塞露以及给予缓泻药等，旨在避免结肠内的粪便淤积。如果非手术治疗效果不佳，或者病情较为严重，那么手术治疗便成为了必要的选择。手术的主要目标是切除病变的肠管，以根治此病。

当前，腹腔镜巨结肠根治术和肛门巨结肠根治术是主要的手术方法。除了手术治疗，患儿的日常生活管理也至关重要。在饮食方面，应多摄入富含维生素、蛋白质和热量的食物，每人每天至少要保证摄入足够的蛋白质量蛋白质20g。应避免食用生冷食物，如冰淇淋、冰水和生鱼片，还要忌口某些蔬菜如卷心菜、油菜等。限制脂肪和富含胆固醇的食物摄入也是必要的，日常脂肪供应占总热量的20％左右。

在日常生活方面，患儿应做到动静结合，适量运动，养成每天排便的习惯。要注意保暖，避免感冒。通过这些综合措施，希望能为这些患儿带来更好的生活质量，让他们健康成长。