先天性巨结肠有哪些病理改变

在探讨先天性巨结肠这一复杂病症时，我们不得不关注其典型的肠段变化。在这些受累的肠段中，狭窄段与扩张段呈现出鲜明对比。狭窄段位于直肠乙状结肠交界处的远端，距离肛门大约7至10厘米的范围。在这一区域内，肠管的狭窄程度显著，与扩大肠直径的对比极为悬殊。尽管其表面结构看似无异，但在扩大结肠的连接处，却形成了一个漏斗状的移动区域。这个原本狭窄的区域，因近端的肠蠕动而逐渐向前推移，长期的挤压作用促使狭窄段近端的肠道扩张。扩张段主要位于乙状结肠，严重时可能波及横结肠。

在先天性巨结肠的病例中，异常的肠扩张十分显著。这些扩张的肠段直径较正常增加了两到三倍，极端情况下甚至可能超过十厘米。肠壁因此变得肥厚，质地坚韧有如皮革，肠道表面的红润光泽消失，呈现苍白色彩。结肠带增宽，肌肉垂直条纹明显分裂，结肠袋消失。这些肠道内的变化导致了肠蠕动的减少和肠腔内的粪便积聚。切开肠壁，可以看到原本环肌与垂直肌肉的比例失衡，甚至出现了倒置现象。狭窄段的肠壁厚度是扩张段的两倍，肠粘膜出现水肿，表面充血粗糙，容易出血，有时还能观察到浅表性溃疡。

深入探究先天性巨结肠症的病理变化，我们发现其主要集中在扩张段远端的狭窄肠管。这些狭窄段的肌间神经丛和神经丛缺乏神经细胞。尽管有时能发现个别形态异常的神经细胞，但神经丛很难找到，而神经纤维则表现出增厚和数量增加的趋势，排列呈现出波浪状。与此结肠的固有膜增宽，伴随着淋巴、嗜红血球、浆细胞和巨噬细胞等浸润现象。有时，在结肠壁上还会出现表面溃疡的情况。这一系列复杂的病理变化共同构成了先天性巨结肠症的特征表现。